Коррекция синдактилии (сросшиеся пальцы)

Синдактилия – это врожденное сращение на руках или ногах двух или нескольких пальцев. На долю синдактилии приходится около 50% врожденных аномалий верхних конечностей. У одного из двух-трех тысяч новорожденных наблюдается синдактилия. У девочек патология встречается реже, чем у мальчиков.

Синдактилия может быть отдельной аномалией, либо сопровождаться другими деформациями: полидактилией и полифалангией, расщеплением кисти, эктродактилией, брахидактилией, гипоплазией пальцев, плечелучевым синостозом, локтевой косорукостью или лучевой и др. У шести из десяти детей с синдактилией имеется врожденная аномалия опорно-двигательного аппарата: патологическая вальгусная или варусная установка стоп, косолапость, псевдоартроза и др.

Развитие синдактилии происходит в период с 4-5 по 8-9 недели внутриутробного развития, когда не происходит полного разделения перегородок между пальцами.

Причинами патологии могут быть:

• наследственный фактор;
• генные сбои:
• синдром криптофтальмии;
• синдром Апера;
• синдром Смита-Лемли-Опица;
• хромосомные нарушения:
• синдром Эдвардса;
• синдром «кошачьего крика»;
• перенесенные во время беременности инфекционные заболевания:
  • туберкулез;
  • грипп;
  • сифилис;
  • рентгеновское облучение;
• токсическое воздействие на организм беременной:
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • работа с вредными веществами;
  • употребление алкоголя;
  • проживание в регионах с неблагоприятной экологической обстановкой.

Иногда причины синдактилии остаются невыясненными.

Кроме врожденной, встречается приобретенная синдактилия, возникшая в результате ожогов стопы или кисти.

Виды синдактилии

Классификация синдактилии зависит от вида сращения, протяженности сращения, состояния сращенных пальцев и формы патологии.

По виду сращения бывает две формы синдактилии:

• мягкотканая:
  • перепончатая – существует тонкая перепонка между пальцами;
  • кожная – существует толстая перемычка из мягких тканей и кожи;
  • костная – существует костная спайка фаланг или пястных костей.

По протяженности сращения различают:

• полную форму – сращение захватывает ногтевые фаланги;
• неполную форму – ограниченное сращение на уровне дистальных межфаланговых суставов;
• неполная базальная – сращение проксимальных межфаланговых суставов;
• терминальная – сращение концевых фаланг.

В зависимости от состояния сросшихся пальцев синдактилия бывает:

• простая – сросшиеся пальцы нормально развиты и нет дополнительных деформаций;
• сложная – сросшиеся пальцы с аномалиями костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата.

Кроме того, различают пять типов синдактилии:

• I тип – зигодактилия: перепончатое или полное сращение 3 и 4 пальцев кисти, 2 и 3 пальцев стопы. Могут быть перепонки между другими пальцами;
• II тип – синполидактилия: сращение 3 и 4 пальцев кисти с сопутствующим удвоением 4 пальца, сращение 4 и 5 пальцев стопы с удвоением 5 пальца, гипоплазия средних фаланг пальцев стопы, нарушение кожного рельефа поверхности подошвы;
• III тип: двустороннее полное сращение 4 и 5 пальцев кисти, отсутствие средней фаланги мизинца или ее рудиментарность. Чаще всего встречается при глазо-зубо-костной дисплазии;
• IV тип – синдактилия Газа: двусторонняя полная кожная синдактилия, полидактилия, в результате чего кисть приобретает ложкообразную форму;
• V тип: синдактилия со слиянием плюсневых и пястных костей, в большинстве случаев отмечается кожное сращение 3 и 4 пальцев кисти и 2 и 3 пальцев стопы.

Симптомы синдактилии

Основной симптом синдактилии – наличие сращенных пальцев, который очевиден на первом осмотре после рождения ребенка. Форма и тип сращения могут быть разными, в зависимости от того мягкотканое сращение или костное, полной или неполной формы, с деформацией сращенных пальцев или нет. При двусторонней синдактилии, как правило, наблюдается симметричное сращение.

При мягкотканом сращении практически не нарушаются функции кисти, что позволяет детям с данным видом патологии выполнять достаточно широкий круг действий.  Но все же ограниченность в выполнении различных действий пальцами может препятствовать гармоничному развитию ребенка, осложнять процесс обучения и затормаживать психомоторное, умственное и речевое развитие.

Синдактилия: диагностика патологии

Диагноз «синдактилия» устанавливается сразу поле рождения на основании внешнего осмотра. Для точного определения формы порока и выбора наиболее подходящей тактики лечения, проводится ряд исследований:

• рентгенография;
• реовазография;
• ангиография;
• ультразвуковая допплерография;
• электротермометрия.

Также для исключения хромосомных, генных аномалий, проводится консультация у генетика.

Лечение заболевания синдактилия

Лечение синдактилии осуществляется путем проведения хирургической операции. В случаях со сращением пальцев на ногах, операция проводится только в том случае, если патология мешает ходить.

Метод, который будет применен для проведения операции и время ее проведения определяют в зависимости от формы патологии и ее характера. Наиболее подходящим для проведения операции возрастом считается 4-5 лет. В случаях с терминальной формой синдактилии операция проводится в возрасте от 6 до 12 месяцев, для предупреждения неравномерного роста и вторичной деформации пальцев.

Существует пять методик проведения операции, самая сложная из которых – многоэтапное вмешательство, при котором, кроме разделения, осуществляется костная, мышечная, сухожильная и кожная пластика. Самое простое вмешательство – это разделение перепонки, не требующее пластики.

На 3-4 месяца после операции на кисть накладывают съемную гипсовую лангету. Через две недели после операции начинаются физиотерапевтические процедуры:

• лечебная физкультура;
• массаж;
• ультрафонофорез;
• озокеритовые, парафиновые или грязевые аппликации.