Синдактилия – это врожденное сращение на руках или ногах двух или нескольких пальцев. На долю синдактилии приходится около 50% врожденных аномалий верхних конечностей. У одного из двух-трех тысяч новорожденных наблюдается синдактилия. У девочек патология встречается реже, чем у мальчиков.
Синдактилия может быть отдельной аномалией, либо сопровождаться другими деформациями: полидактилией и полифалангией, расщеплением кисти, эктродактилией, брахидактилией, гипоплазией пальцев, плечелучевым синостозом, локтевой косорукостью или лучевой и др. У шести из десяти детей с синдактилией имеется врожденная аномалия опорно-двигательного аппарата: патологическая вальгусная или варусная установка стоп, косолапость, псевдоартроза и др.
Развитие синдактилии происходит в период с 4-5 по 8-9 недели внутриутробного развития, когда не происходит полного разделения перегородок между пальцами.
Причинами патологии могут быть:
- наследственный фактор;
- генные сбои:
- синдром криптофтальмии;
- синдром Апера;
- синдром Смита-Лемли-Опица;
- хромосомные нарушения:
- синдром Эдвардса;
- синдром «кошачьего крика»;
- перенесенные во время беременности инфекционные заболевания:
- туберкулез;
- грипп;
- сифилис;
- рентгеновское облучение;
- токсическое воздействие на организм беременной:
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- работа с вредными веществами;
- употребление алкоголя;
- проживание в регионах с неблагоприятной экологической обстановкой.
Иногда причины синдактилии остаются невыясненными.
Кроме врожденной, встречается приобретенная синдактилия, возникшая в результате ожогов стопы или кисти.
Виды синдактилии
Классификация синдактилии зависит от вида сращения, протяженности сращения, состояния сращенных пальцев и формы патологии.
По виду сращения бывает две формы синдактилии:
- мягкотканая:
- перепончатая – существует тонкая перепонка между пальцами;
- кожная – существует толстая перемычка из мягких тканей и кожи;
- костная – существует костная спайка фаланг или пястных костей.
По протяженности сращения различают:
- полную форму – сращение захватывает ногтевые фаланги;
- неполную форму – ограниченное сращение на уровне дистальных межфаланговых суставов;
- неполная базальная – сращение проксимальных межфаланговых суставов;
- терминальная – сращение концевых фаланг.
В зависимости от состояния сросшихся пальцев синдактилия бывает:
- простая – сросшиеся пальцы нормально развиты и нет дополнительных деформаций;
- сложная – сросшиеся пальцы с аномалиями костно-суставного и сухожильно-связочного аппарата.
Кроме того, различают пять типов синдактилии:
- I тип – зигодактилия: перепончатое или полное сращение 3 и 4 пальцев кисти, 2 и 3 пальцев стопы. Могут быть перепонки между другими пальцами;
- II тип – синполидактилия: сращение 3 и 4 пальцев кисти с сопутствующим удвоением 4 пальца, сращение 4 и 5 пальцев стопы с удвоением 5 пальца, гипоплазия средних фаланг пальцев стопы, нарушение кожного рельефа поверхности подошвы;
- III тип: двустороннее полное сращение 4 и 5 пальцев кисти, отсутствие средней фаланги мизинца или ее рудиментарность. Чаще всего встречается при глазо-зубо-костной дисплазии;
- IV тип – синдактилия Газа: двусторонняя полная кожная синдактилия, полидактилия, в результате чего кисть приобретает ложкообразную форму;
- V тип: синдактилия со слиянием плюсневых и пястных костей, в большинстве случаев отмечается кожное сращение 3 и 4 пальцев кисти и 2 и 3 пальцев стопы.
Симптомы синдактилии
Основной симптом синдактилии – наличие сращенных пальцев, который очевиден на первом осмотре после рождения ребенка. Форма и тип сращения могут быть разными, в зависимости от того мягкотканое сращение или костное, полной или неполной формы, с деформацией сращенных пальцев или нет. При двусторонней синдактилии, как правило, наблюдается симметричное сращение.
При мягкотканом сращении практически не нарушаются функции кисти, что позволяет детям с данным видом патологии выполнять достаточно широкий круг действий. Но все же ограниченность в выполнении различных действий пальцами может препятствовать гармоничному развитию ребенка, осложнять процесс обучения и затормаживать психомоторное, умственное и речевое развитие.
Синдактилия: диагностика патологии
Диагноз «синдактилия» устанавливается сразу поле рождения на основании внешнего осмотра. Для точного определения формы порока и выбора наиболее подходящей тактики лечения, проводится ряд исследований:
- рентгенография;
- реовазография;
- ангиография;
- ультразвуковая допплерография;
- электротермометрия.
Также для исключения хромосомных, генных аномалий, проводится консультация у генетика.
Лечение заболевания синдактилия
Лечение синдактилии осуществляется путем проведения хирургической операции. В случаях со сращением пальцев на ногах, операция проводится только в том случае, если патология мешает ходить.
Метод, который будет применен для проведения операции и время ее проведения определяют в зависимости от формы патологии и ее характера. Наиболее подходящим для проведения операции возрастом считается 4-5 лет. В случаях с терминальной формой синдактилии операция проводится в возрасте от 6 до 12 месяцев, для предупреждения неравномерного роста и вторичной деформации пальцев.
Существует пять методик проведения операции, самая сложная из которых – многоэтапное вмешательство, при котором, кроме разделения, осуществляется костная, мышечная, сухожильная и кожная пластика. Самое простое вмешательство – это разделение перепонки, не требующее пластики.
На 3-4 месяца после операции на кисть накладывают съемную гипсовую лангету. Через две недели после операции начинаются физиотерапевтические процедуры:
- лечебная физкультура;
- массаж;
- ультрафонофорез;
- озокеритовые, парафиновые или грязевые аппликации.